时间:2004年10月27日 来源:中华医学会北京分会病理学会
女性,22岁,原发闭经,发现双侧腹股沟包块。送检灰粉色软组织,左右各一块,大小相仿,约6.0×2.5×1.5cm,一端可触及一质硬结节,直径1.5cm,切面灰粉实性。其余部分呈灰黄灰褐色,质较软,内见5个灰黄色结节,直径0.4~0.8cm。组织边缘可见3个囊泡,直径0.2-2.2cm,内含清亮液。

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女,22岁,双侧腹股沟包块,低倍镜下结节与周围组织界限清,结节内是小管状结构,实性的或中空的小管。周围可见很多胞浆嗜酸的细胞,结节周围还有小管状,有较致密的音质。小泡有乳头状结节,上皮为有纤毛的单层柱状上皮。细胞中有结节,还可见到梭形细胞结节,类似平滑肌组织。(这个结节不是每张切片上都有)
1.形态很象一个隐睾,是不是一个男性?在边缘看到核比较大的细胞,三四个腺体,是不是不典型。还有团状增生的细胞,有无合并其他?考虑是两性畸形。(看到的是什么组织?)多结节病变是曲细精管结构。
2.同意上述意见,没有看到其他的特别的地方,就是一个未发育的睾丸。临床上是女性病人,看有无卵巢?如果有的话是真性两性畸形。
3.一开始看像睾丸肿物,又是一个女的,因此两性畸形。需要作染色体检查,判断真性或假性。讨论的时候,有人发现这些发育不好的睾丸成分不在一个膜性结构中?有考虑是不是支持-间质细胞肿瘤?但隐睾往往出现生殖细胞肿瘤多见一些。
4.没有新的意见,也考虑两性畸形
5.B超有无卵巢?(临床没有提供)
(发育不好的睾丸那些多结节生长如何解释?)
原单位:这是一个典型病例,因为我们那里非常常见。(现在我知道,他是一个睾丸女性化,没有子宫和卵巢,表型是女性)
本例诊断为:[雄激素不敏感综合征,也就是睾丸女性化],此病的特点是:1.支持细胞腺瘤或错构瘤;2.间质细胞增生;3.平滑肌结节;4.卵巢样间质