时间：2004年8月30日 来源：中华医学会北京分会病理学会
女，18岁。鼻塞，间歇性脓涕8年，加重3年。临床检查：鼻外观无畸形，右中鼻道被一灰白色息肉样物堵塞，各副鼻窦区无压痛；纤维鼻咽镜：右中鼻道见一灰白色息肉样物，鼻咽无明显异常。CT:右上颌窦、筛窦、后鼻腔及鼻咽可见均匀软组织密度影，界限较清楚，右上颌窦骨质受压变薄。上颌窦口增宽，右眼眶内壁外移，眶内容物外突。临床诊断：慢性鼻窦炎，鼻息肉。外院手术情况：术中见中鼻道息肉大小4X1.5X1cm。摘除后见眶内侧壁已破坏，部分眶内容物容身囊腔，同时将扩大的右上颌窦内息肉样物一并摘除。术后当地病理：右鼻胚胎性横纹肌肉瘤。
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病理诊断结果：
粘膜下有旋涡状排列的象脑膜瘤样的图像，中间有分化好的脂肪组织，瘤细胞梭形或卵园形，有的有上皮样分化，类似鳞状上皮分化。有分化比较成熟的横纹肌细胞。旋涡状中间有一些骨样基质样物质。
1.图像比较复杂，长在鼻窦，有脂肪、有纤维，有上皮样的成分，象脑膜样的图像，考虑脑膜瘤是可以考虑的，如果上皮样区域能标记出来，可考虑脑膜瘤。另一考虑为纤维性错构瘤，还需要与牙源性肿瘤、混合性肿瘤进行鉴别。
2.乍看是脑膜瘤，但中间是脂肪组织，另外细胞比较多样性，有软骨样基质分化，有比较幼稚的粘液样基质的成分，我们片子上没有腺样结构，刚才打出来的我怀疑是否是真正的腺体，印象是多种成分，因此考虑恶性间叶瘤。其次如果是脑膜瘤的话，是否属化生性脑膜瘤。
3.不是脑膜上皮，此例非常复杂，血管丰富、上皮样分化、骨样、软骨样分化，脂肪也可能是肿瘤成分，因此是低度恶性的间叶性肿瘤。所谓的脑膜样的，可理解为幼稚的间叶组织。以前诊断过横纹肌肉瘤，不知诊断对不对。
（此蜡块就是从外院拿来的，是会诊病例）
4.表面有上皮，一般的畸胎瘤会有界限和包膜，上皮是不是肿瘤成分?如果是，则是畸胎瘤，如果不是，则诊断间叶瘤。外院取材是否充分？有没有其他上皮成分？如果找到，或免疫组化找到上皮，可考虑畸胎瘤。
5.一个结节中间有明显的软骨分化，脂肪是一种成分，还有就是脉管，腺体是分化完美的腺体，可是残留的？间叶性肿瘤，但有一篇文献，指称鼻腔的软骨性间叶性错构瘤。
6.肌肉、软骨、骨的成分都有，上皮下面有一些小小的细胞，不是淋巴细胞，也是肿瘤成分，是幼稚的成分，因此考虑肉瘤是有道理的。因此，这个肿瘤是幼稚的、恶性的，恶性间叶瘤应该考虑。
原单位：做免疫组化之前，有几个考虑：恶性间叶瘤、错构瘤、畸胎瘤
GFAP ＋ S-100 ＋ Desmin ＋ EMA AE1/3阴性，最后诊断：[畸胎瘤，低度恶性]。
（大家对免疫组化GFAP有疑问，因为从HE上看不是神经胶质）
究竟是叫不成熟畸胎瘤还是恶性间叶瘤好，可以再讨论。
