清华同方

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原单位大夫介绍病史及光镜下所见：
   与临床大夫联系全身其他部位未发现肿瘤，低倍镜下肿瘤细胞弥漫性排列，有的地方可看到血管分隔，中倍镜下肿瘤细胞呈多角形、短梭形，细胞核大，分裂像易见，部分区域呈短梭形，束状排列；高倍镜下细胞核呈短梭形，核仁清楚，有时可见多个核仁。个别区域有粘液样基质，细胞疏松，细胞呈星芒状。在弥漫的细胞中可见散在的横纹肌。可见炎细胞浸润，淋巴样细胞。
A医院知名教授甲：
   此例比较困难，首先考虑心脏的原发肉瘤，心脏有一种肉瘤，血管比较丰富，有较多的炎细胞。但是在做免疫组化的时候，很难做出来肿瘤的分化方向。这也是心脏肉瘤的特点；第二：考虑转移性，此例核仁很大，除外转移性恶黑、淋巴瘤。总的意见，倾向于心脏原发的肉瘤。
B医院：
   考虑是肉瘤，先考虑转移，后考虑原发。与纵隔的关系？
   主持人：主要在心脏，本例有意义的是，心脏的肿瘤非常少见，不管是转移还是原发的都很少见。
C医院：
有三种意见：
   1.血管肉瘤：有丰富的血管，还可看到很多一个瘤细胞圈着一个红细胞，大多数人持这种意见；
   2.横纹肌肉瘤
   3.淋巴造血系统肿瘤
D医院的知名教授乙：
   此肿瘤有如下特点：血管丰富，有组织细胞样细胞，中间很象淋巴细胞，还有梭形细胞，此图像一是肉瘤，二总是伴有淋巴细胞，因此要考虑淋巴造血系统肿瘤，不是普通的弥漫大B细胞，可以归类到间变性大细胞性淋巴瘤。间变性大细胞淋巴瘤核有多样，肥胖、也可以是组织细胞样，也可以是淋巴样细胞。此肿瘤显示出多方向的特点。原来认为淋巴瘤没有粘液样细胞，现在认为也可以有，尤其是T细胞淋巴瘤。
第二个心脏最多见的是粘液瘤，但此例不是粘液瘤，如果是的话，则考虑分化较低的横纹肌肉瘤；第三个考虑心脏的恶性间质肿瘤；第四：综合考虑既有梭形细胞，又有上皮样的细胞，又有淋巴细胞，则考虑为胸腺转移过来。另外，淋巴瘤里除了间变大细胞淋巴瘤外，还要考虑组织细胞性、Langerhan细胞性肿瘤。

   总之：第一个，考虑淋巴造血；第二个，考虑心脏肌源性或间质肿瘤；第三，考虑恶性胸腺瘤，第四，原发于肺，肉瘤样癌，侵入心脏。需要免疫组化来鉴别。
原单位介绍诊断过程：
Vimentin:弥漫阳性
EMA：局灶性细胞阳性
Desmin：胞浆比较宽的残存心肌阳性
CD34：分枝状血管阳性，肿瘤细胞阴性
CK,CK7,CK8，CK34bE12均阴性；
F-VIII，CD34,CD31阴性；
Myosin,SA,a-SMA阴性；
HMB-45阴性
LCA,CD30,CgA,Syn，CD68阴性
诊断：心脏原发的低—未分化肉瘤，结合免疫组化结果，考虑为分化差的滑膜肉瘤。

教授乙：我觉得诊断有点问题，所谓低，还能看出一些分化，未分化就看不出来，最好不要低—未分化。心脏的滑膜肉瘤与间皮肉瘤鉴别：透明质酸和电镜，还可以用融合基因来检测。单纯从灶性EMA阳性，不好诊断滑膜肉瘤。此例证据不充分。
A医院知名教授甲：EMA表达在滑膜肉瘤和间皮肉瘤是不同的，滑膜肉瘤是膜上表达，上皮是在胞浆，此例难说。从形态和免疫表型来看，诊断低—未分化肉瘤比较合适。

答案：原发性低-未分化肉瘤